Erinevate uuringute andmetel on vähijuhtumite arv maailmas kurvas kasvutrendis ning paraku näitavad uuringud vähi aeglast esinemissageduse suurenemist ka laste seas.
Tartu Ülikooli Kliinikumi hematoloogia-onkoloogia kliiniku laste onkohematoloogi dr Lenne-Triin Kõrgvee sõnul on aga veelgi tähtsam teada, et kasvajate esinemissageduse kasvust märkimisväärselt kiiremini on paranenud vähihaigete laste elulemus, mistap on järjest suurem tõenäosus päriselt terveks saada.
Kui sageli diagnoositakse vähki Eesti lastel?
Lapseea vähk on õnneks harvaesinev haigus, mis kujuneb ligikaudu ühel lapsel 300st enne täiskasvanuikka jõudmist. Tervise Arengu Instituudi andmetel diagnoositakse Eesti lastel vanuses 0–14 aastat keskmiselt 35 uut vähijuhtu aastas ning lastel vanuses 15–24 aastat 40 uut juhtu.
Kasvajate esinemissagedus ja alatüüp varieeruvad vanusegrupiti – lastel vanuses 0–14 aastat esineb enim ägedaid leukeemiaid, millele järgnevad kesknärvisüsteemi kasvajad ning lümfoomid. Lisaks diagnoositakse enamasti enne viiendat eluaastat embrüonaalse päritoluga kasvajaid: nefroblastoomi, retinoblastoomi ja neuroblastoomi. Vanuses 15–19 eluaastat diagnoositakse enim lümfoome, kesknärvisüsteemi kasvajaid, epiteliaalseid tuumoreid ja melanoomi.
Lapsed ei pruugi oma murest või valust osata rääkida. Kuidas vähidiagnoos avastatakse, milliste sümptomite korral tuleks kindlasti arstiga ühendust võtta?
Kuna pahaloomulisi kasvajaid esineb lapseeas pigem harva ja sümptomid on sageli mittespetsiifilised, siis võib olla murekohaks sümptomite varajane märkamine ja äratundmine. Samas on prognoosi osas sageli võtmetähtsusega pahaloomulise kasvaja kahtlusega lapse varane suunamine spetsialiseerunud keskusesse diagnoosi täpsustamiseks – mida varem ja varasemas staadiumis alustatakse raviga, seda paremad on üldjuhul ravitulemused.
Sümptomid, mis viitavad pahaloomulise haiguse esinemisele, on sageli mittespetsiifilised kaebused nagu väsimus ja püsivad palavikud, korduvad ninaverejooksud ja kahvatus või hoopis higistamine, kaalulangus, lümfisõlmede suurenemine, samuti ka korduv hommikune oksendamine ja tasakaaluhäired või lokaalselt süvenev valulik turseala/lisamass.
Arusaadavalt siiski ei tähenda iga palavik, väike lümfisõlm või ninaverejooks, et lapsel on kasvaja – ainult väga harva on see nii ja seda kombinatsioonis sageli teiste kaebustega ja püsivalt. Püsiva kahtluse korral on siiski alati põhjendatud vähemasti konsulteerimine erialale spetsialiseerunud arstiga.
Poleemikat on tekitanud võimalik vähi esinemissageduse suurenemise seos järjest sageneva mobiiltelefonide/nutiseadmete kasutamisega lastel, eriti paari prekliinilise uuringu valguses, mis on kirjeldanud suuremat (aju- ja südame-) vähi esinemissagedust rottidel, kes elasid üle kahe aasta pidevas elektromagnetväljas. Siiski ei ole praegu põhjust teha kaugeleulatuvaid järeldusi ning Ameerika Pediaatrite Seltsi kehtiv soovitus on hoida nutivahendeid kehast eemal ning piirata mõistlikkus piires kasutamise aega.
Vähki haigestumine on erinevate uuringute põhjal maailmas kasvutrendis. Kas sarnast haigestumiste kasvu tõusu võib märgata ka laste seas?
Vähi esinemissagedus lastel on tõepoolest ülemaailmselt teadmata põhjustel aeglaselt suurenemas (0,5–0,6% aastas), aga vast veel olulisem on teada, et kasvajate esinemissageduse kasvust märkimisväärselt kiiremini on paranenud vähihaigete laste elulemus – kaasajal on viis aastat pärast esmast vähidiagnoosi arenenud riikides elus 7–8 last kümnest (5 aasta elulemus umbes 80%). See tähendab, et vähidiagnoosi saanud lapsel, paraku sõltuvalt veidi täpsemast diagnoosist, on hea võimalus saada terveks.
Küsimusele, miks vähi esinemissagedus laste seas tõuseb, ei ole tänaseks ühest vastust. Üks osa põhjusest on diagnostika ja registrite kvaliteedi (juhtude registreerimise) paranemine, aga paraku näitavad aeglast esinemissageduse tõusu ka hea kvaliteediga vähiregistrid. Ei saa välistada palju kardetud keskkonnafaktorite rolli, kuid siiski ei ole hetkel võimalik välja tuua üheselt põhjuslikke välisfaktoreid.
Kas asi võib sellisel juhul olla pärilikkuses või eelsoodumuses?
Vähidiagnoosi saanud lapse vanemad küsivad alati: miks just minu lapsel tekkis vähk? Vaatamata viimaste aastakümnete kiiretele arengutele vähidiagnostika ja -ravi osas ei oska me paraku enamasti sellele küsimusele vastata. Teatud juhtudel sünnib inimene suurema eelsoodumusega vähi tekkeks, mis võib olla pärandunud vanematelt (perekondliku vähi sündroomid) või tekkinud üsasiseselt – näiteks leukeemiate teket soodustavad esmased mutatsioonid, mis võivad olla tekkinud viljastumise perioodis.
Kuni 10% vähidiagnoosiga lastest esineb geneetiline kaasasündinud eelsoodumus vähi tekkeks, mistõttu uurime tänapäeval kõiki lapsi päriliku vähi eelsoodumuse esinemise osas. See võib muuta ravikäsitlust ja on oluline info ka perekonnale. Perekondlikest sündroomidest on enam tuntud Li-Fraumeni, Beckwith Wiedemanni, Fanconi, Noonani sündroomid. Suurem risk vähki haigestuda on ka (kaasasündinud või omandatud) immuunpuudulikkusega inimestel.
Kui palju mängivad laste puhul rolli täiskasvanutele iseloomulikud riskifaktorid nagu elustiil või keskkonnategurid?
Elustiilifaktoritel nagu toitumine, ülekaalulisus, vähene füüsilise aktiivsus, mis mängivad olulist rolli teatud kasvajatüüpide kujunemisel täiskasvanutel, ei oma otsest tähtsust lapseea vähi tekkes. Siiski on viiteid, et kasvaja tekke riski lapsel võib suurendada ema rasedusaegne suitsetamine. Seega pole elustiilifaktorite mõjutamisega võimalik vähi teket lastel enamasti ennetada.
Keskkonnafaktoritest on teada, et mitmekordselt suurendavad vähi tekkimise riski ioniseeriv kiirgus ja eelnevalt saadud keemiaravi, ka UV-kiirgus tõstab sarnaselt täiskasvanutele melanoomi tekke riski teismelistel. Ükski teine väline faktor ei ole tõestatult üheselt põhjuslikult seotud pahaloomulise kasvaja tekkega lastel.
Siiski on leitud, et kasvaja tekke riski lapsel võib suurendada ema rasedusaegne kokkupuude teatavate keskkonnast pärit kemikaalidega (pestitsiidid), lisaks on seos leitud Epstein-Barr viiruse, inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) ja kasvaja tekke vahel. Oluline on teada, et arvestades vähi harva esinemist lastel, on välismõjude rolli hindamine usaldusväärsete uuringute kontekstis metodoloogiliselt väga keeruline.
Uuringute põhjal on laste vähiravi tõhusus viimaste aastakümnete jooksul oluliselt paranenud. Kas selle taga on järjest tõhusamad ravivõtted, vanemate kasvav teadlikkus või midagi muud?
Jah, nagu mainitud, siis on ligikaudu 80% vähidiagnoosiga lastest elus 5 aastat pärast esmast diagnoosi – selle numbri sees on siiski väga hästi ravile alluvaid haigusi, millest õnnestub enamus lapsi/teismelisi terveks ravida (mõned lümfoomid), aga ka endiselt väga halva prognoosiga agressiivseid ajukasvajaid, mille ravis siiani läbimurret toimunud ei ole.
Ravi tulemuslikkus on tõepoolest paranenud märkimisväärselt – veel eelmise sajandi keskpaigas oli viie aasta elulemus kõigest 10–20%. Alates 1975. aastast tänapäevani on vähki suremus lastel vähenenud umbes 2,1% aastas ehk ligi 50% võrra antud ajaperioodi jooksul.
Ravitulemuste paranemise aluseks on agressiivse süsteemravi rakendamine – näiteks sisaldab ägeda leukeemia raviprotokoll ligi 15 erinevat ravimit – kombinatsioonis vähikirurgia, kiiritusravi ja geneetika arengutega. Lisaks tsütotoksilisele kemoteraapiale rakendatakse tänapäeval üha enam ensüüme, sihtmärk- ja immuunravimeid. Paranenud on ka haiguse ja ravi tüsistuste käsitlus ning järjest enam leiab rakendust vereloome tüvirakkude siirdamine, mis on muutnud mõned varasemalt ravimatud haigused enamasti ravitavaks (näiteks äge kõrgriski leukeemia).
Millised võivad olla lapseeas saadud vähiraviga seotud hilistüsistused?
Jah, paraku peab rääkima ka lapseea kasvaja ravi hilistüsistustest, mis on paljude kaasaja teadusuuringute fookuseks. Pikema elulemuse taganud ravi põhjustab sageli terviseprobleeme, mis võivad kliiniliselt avalduda aastaid pärast lapseea kasvaja diagnoosimist, näiteks kardiovaskulaarsüsteemi ning endokriin- ja reproduktiivsüsteemi talitluse häireid. Üks uuring on ka leidnud, et igal lapseea kasvajast tervistunud patsiendil on 50. eluaastaks esinenud keskmiselt 17 erinevat kroonilist haigust.
Hilistüsistustel on sageli oluline mõju patsientide elukvaliteedile ja seega on oluline teha kõik selleks, et hilistüsistusi võimalusel ennetada ning tekkimise korral tagada õigeaegne ravi, mille eelduseks on süsteemne interdistsiplinaarne meditsiiniline jälgimine.
Mille poolest erineb laste vähiravi täiskasvanute omast? Kas järjest on lisandumas ka uusi ravimeetodeid, mille põhjal võib öelda, et laste vähiravi tulevik on järjest helgem?
Eestis ravitakse vähidiagnoosiga lapsi kahes rahvusvahelistele standarditele vastavas laste hematoloogia-onkoloogiakeskuses – TÜKi hematoloogia ja luuüdi transplantatsiooni osakonnas ja Tallinna Lastehaigla (TLH) hematoloogia-onkoloogiaosakonnas.
Täiskasvanute ja laste vähid on sageli bioloogiliselt erinevad ja seega on ka ravis palju erinevusi – alates ravi agressiivsusest kuni kasutatavate ravimiteni välja. Lapsed nimelt taluvad palju agressiivsemat ravi, mis on ka oluliselt paremate ravitulemuste eeldus. Uusi ravimeetodeid lisandub pidevalt, mis on juba muutnud mitmete senini ravimatute haiguste prognoosi ja kulgu.
Kasvaja süsteemravi ehk medikamentoosse ravi kontekstis ja kõrval tooksin eraldi välja personaliseeritud sihtmärkravi. Kui aastakümneid olid vähiravis kasutusel peamiselt preparaadid, mis pärssisid valimatult kõikide kehas kiiresti paljunevate rakkude jagunemist, siis viimasel ajal rakendatakse kasvaja diagnoosimisel järjest enam mitmesuguseid molekulaargeneetilisi meetodeid. See tähendab, et me võime üles leida konkreetsel inimesel konkreetse kasvaja rakkudes ilmnevad muutused geneetilises materjalis, mis võivad olla kasvajarakkude vohamise põhjus
Teatud juhtudel saame neid rakke ravimitega rünnata ja kasvaja sedakaudu taanduma sundida. Selline ravi on palju kasvajaspetsiifilisem, võib anda parema raviefekti või suisa muuta haiguse seni tuntud kulgu ja üldiselt kaasneb sellega ka keskmisest vähem kõrvaltoimeid.
Millist rolli mängib laste vähiravis rahvusvaheline koostöö?
Vähiravi lastel toimub enamasti rahvusvaheliste koostööliste raviprotokollide alusel ehk siis raviskeem, mille alusel last ravitakse, on parim teadaolev rahvusvaheline ravistandard ja samas ka uuringuprotokoll mingi asjaolu teaduslikuks uurimiseks. Teadusuuringud on kaasaja vähiravi lahutamatu osa eesmärgiga leida optimaalne efektiivsuse ja ohutuse tasakaal laste vähiravis. Muu hulgas on eesmärk võimaluste piires ennetada hilistüsistuste teket ja selle kaudu parandada elukvaliteeti ilma languseta ravi efektiivsuses.
Nii väikeses riigis kui Eesti ei oleks võimalik pakkuda parimat võimalikkus ravi ilma tiheda rahvusvaheline koostööta erinevate kompetentsikeskuste ja erialaorganisatsioonidega (Põhjamaade lastehematoloogia ja -onkoloogia ühing, NOPHO; Rahvusvaheline lasteonkoloogia ühing, SIOP; European Reference Network PedCan jne) ja ainult parimat võimalikku me oma patsientidele pakkuda soovime.
Väga olulisel kohal on tihe koostöö patsientide esindusorganisatsiooni Eesti Vähihaigete Laste Vanemate Liiduga (EVLVL), kelle toel on võimalik rahastada ravi, mida Haigekassa ei kompenseeri. Laste teekonda teevad rõõmsamaks MTÜ Vaprusehelmeste helmed ja SA TÜK Lastefondi ja Minu Unistuste Päeva vabatahtlikud, täites raskelt haigete laste suuri unistusi.
Kahjuks ei suuda kaasaegne meditsiin veel kõiki patsiente soovitud määral aidata, kuid teadus- ja arendustöö käib väsimatult selle nimel, et muuta juba hea tulemusega vähiravi võimalikult ohutuks ennetamaks (raviga seotud) kaugtagajärgi ja toimuksid juba ammu oodatud läbimurded siiani ebapiisava raviefektiga haiguste ravis, näiteks ootame uusi lähenemisviise agressiivsete ajukasvajate ravis. Viimaste aastakümnete arengute põhjal olen siiski lootusrikas – ükskord need läbimurded tulevad.
