Hemofiilia kohta on levinud palju lugusid ja legende, aga ka selliseid arusaamu, mis täna enam tõele ei vasta. Näiteks kutsutakse hemofiiliat ikka veel „kuningaperede haiguseks“ või „kuninglikuks haiguseks“, mõnikord ka „inglise haiguseks“. Tänaseks on veritsushaiguste ravivõimalused väga kõrgel tasemel ning enamik patsiente elab tänapäevase raviga harva esinevast haigusest olenemata üsna tavalist elu.

Hemofiilia on pärilik

Hemofiilia on pärilik haigus, mis diagnoositakse tavaliselt noores eas ja mõjutab inimese elu erinevaid tahke, puudutades nii vaimset kui füüsilist tervist. Eestis on hemofiilia diagnoositud enam kui sajal inimesel, ligi 90%-l neist on hemofiilia A (VIII hüübimisfaktori puudulikkus). 

Hemofiiliahaigetel on spetsiifiline hüübimistegurite vaegus, mistõttu tekitavad neil veritsused, mis võivad põhjustada püsivaid kahjustusi. 

Lisaks nähtavatele välistele verejooksudele tekivad verejooksud ka siseorganitesse (soolestik ja aju) ning liigestesse. Kuna selliseid veritsusi on raske märgata, on need eriti ohtlikud. Sisemised verejooksud tekitavad turseid ja valu, raskendavad liikumist ja igapäevast hakkamasaamist. Kuigi hemofiiliale tervistavat ravi täna veel olemas ei ole, on olemas väga tõhus profülaktiline ravi verejooksude ennetamiseks.

Õigeaegne diagnoosimine ja adekvaatne ravi tagab patsiendile hea elukvaliteedi ja toimetuleku. Samuti kingib see inimesele võimaluse olla füüsiliselt aktiivne ja sportlik ning elada elu, mis on võrreldav terve inimese elustiiliga.

Hemofiiliaga seostatavad arvamused ja tegelikkus

1. Kui hemofiiliaga inimene endale sisse lõikab, tekib surmaga lõppev verejooks – ei vasta tõele

Iga verejooks ei ole eluohtlik. Küll aga võivad hemofiiliaga inimestel tekkida verevalumid või lihase- ja liigesesisesed verejooksud, mis võivad viia püsiva kahjustuse väljakujunemisele. Tänapäevase ravi ajastul saab öelda, et hemofiiliaga inimesed „veritsevad kauem, mitte kiiremini“. See tähendab, et rasketele veritsustele on võimalik reageerida meditsiiniliselt ning väikesed veritsused lõppevad ise, võimaldades patsientidel elada üsnagi tavapärast elu.

2. Hemofiiliaga inimestel esinevad ainult välised verejooksud, näiteks sisselõike või kriimustuse tagajärjel – ei vasta tõele

Hemofiiliaga inimestel võivad tekkida ka iseeneslikud sisemised verejooksud. Kõige sagedamini tekivad verejooksud põlve-, hüppe- või küünarliigeses.

3. Hemofiiliaga inimestel on lühike oodatav eluiga – ei vasta tõele

Õige raviga on hemofiiliaga inimestel keskmine oodatav eluiga.

4. Hemofiiliaga inimene peab püsima rahulikult ja mitte olema füüsiliselt aktiivne – ei vasta tõele

Kuigi hemofiiliaga patsiendil võivad esineda kroonilised liigeskahjustused, saab õigeaegse ja adekvaatse profülaktilise raviga enamasti liigesesiseseid verejookse ja pikaajalist liigeskahjustust ära hoida. 

5. Hemofiiliaga inimesed ei saa elada tavalist elu – ei vasta tõele

Tänu teaduse arengule saavad hemofiiliaga inimene nüüd elada tavaliset elu. Profülaktilise ravi korral võib hemofiiliaga inimese eluiga olla võrreldav tervete inimeste elueaga. Ilma õigeaegse ja piisava ravita võivad patsiendid surra enne täiskasvanuiga.

6. Raud, vitamiinid ja maapähklid võivad hemofiiliast terveks ravida – ei vasta tõele

Hemofiiliale ei ole olemas tervistavat ravi, kuid tänapäevase raviga on hemofiiliaga inimese elukvaliteet võrreldav tervete inimestega. Muidugi on võtmeteguriks see, et inimene on raviga nõus ning kasutab talle välja kirjutatud ravimeid, nagu ette nähtud.

7. A-hemofiiliast võib aja jooksul paraneda – ei vasta tõele

A-hemofiilia on krooniline eluaegne haigus, mille põhjuseks on VIII hüübimisfaktori puudulikkus, mis üldiselt aja jooksul ei muutu.

8. Hemofiiliaga lastel esineb alati perekonnas hemofiiliat – ei vasta tõele

Kuigi hemofiilia on tavaliselt pärilik haigus, võib see tekkida ka iseeneslikult peredes, kus seda haigust varem pole esinenud. Lausa 1/3 juhtudest ei ole hemofiilia päritud, vaid tingitud juhuslikust geenimutatsioonist. 

9. Hemofiiliat esineb ainult poistel või meestel – ei vasta tõele

Hemofiiliat on kolme liiki: A-, B- ja C-hemofiilia. A- ja B-hemofiiliat põevad enamasti mehed, naised on enamasti haiguse kandjad (kuna hemofiiliat põhjustav geen asub X-kromosoomis). C-hemofiilia mõjutab mehi-naisi võrdselt. Ka Von Willebrandi tõbi, mis on samuti geneetiline veritsushaigus, esineb naistel ja meestel võrdselt.

10. Hemofiiliaga inimesed ei või sporti teha – ei ole tõsi

Õige ravi korral saavad hemofiiliaga inimesed harrastada erinevaid spordialasid, näiteks ujumist ja jooksmist, kuid kontaktspordialad ei ole tavaliselt soovitatavad. Sellest hoolimata mängivad tänapäeval hemofiilia diagnoosiga poisid koos eakaaslastega jalgpalli ja tunnevad ennast pea võrdsete vastastena. 

11. Hemofiiliaga patsient ei või rasestuda – ei ole õige

Rasedus ei ole hemofiiliaga naistele reeglina ohtlik. Von Willebrandi tõvega naistel kulgeb rasedus sageli tüsistusteta ja normaalselt. Kindluse mõttes on siiski oluline konsulteerida oma günekoloogi ja hematoloogiga, et anda täpne hinnang, ja jälgida rasedust ja kaasnevaid riske. Juhul, kui laps sünnib sama haigusega kui tema ema, võib olla kindel, et see on võimalik lapsel varakult kindlaks teha. 

12. Kõigil A-hemofiiliaga inimestel esinevad ühesugused sümptomid – ei vasta tõele

A-hemofiilia sümptomid võivad olla erinevad sõltuvalt VIII faktori tasemest. A-hemofiilia saab liigitada kergeks, mõõdukaks või raskeks, haiguse raskusastmest sõltuvad ka sümptomid. Kerge hemofiilia jääb sageli märkamatuks ja ka mõõdukas hemofiilia võib olla aladiagnoositud, ehk patsient ei pruugi mõista oma sümptomite põhjust. 

13. Kõik hemofiiliaga inimesed on Inglismaa kuninganna Victoria otsesed järeltulijad – ei ole tõsi

Kuninganna Victoria oli usutavasti B-hemofiilia kandja. Tema lugu on teada üle maailma peamiselt seetõttu, et ta on olnud ajaloos üks kuulsamaid hemofiilia kandjad, kes andis edasi haigust kandva geeni ka osale oma lastest ja lastelastest. Et kuninganna järglased abiellusid teiste Euroopa riikide kuninglike perede liikmetega, jõudis haigus mujalegi, sh Venemaa tsaariperekonda.

Siiski on veritsushäireid palju erinevaid tüüpe ning kuigi see võib olla pärilik, siis umbes kolmandik hemofiiliajuhtudest tekib juhuslikult ja mitte pärilikult. Hemofiilia on olemas olnud juba enne kuninganna Victoriat ja ka mitmetes teistes pereliinides.

Uuri lisa Eesti Hemofiiliaühingu lehele koondatud materjalidest https://www.hemofiilia.ee/meist/infomaterjalid/