Venemaa viimasel tsaaril Nikolai II-l ja tema abikaasal Aleksandral oli kokku neli tütart ja üks poeg, kellest pidanuks saama troonipärija – viimane oli aga emaliinist (Aleksandra oli Briti kuninganna Victoria tütretütar) saanud päranduseks “kohutava inglise haiguse” ehk hemofiilia, mistõttu tuli poissi pidevalt “vati sees” hoida.
Ajaloolased on muret kroonprintsi tervise pärast pidanud isegi üheks oluliseks põhjuseks, mis viis Venemaal pöördeliste poliitiliste sündmusteni. Ent kas hemofiilia ongi tõesti vaid kuninglik (inglise) haigus, nagu rahvasuu räägib?
Haigus jõudis Inglismaalt kaugemale
Esimesed kirjalikud allikad, mis veritsushäirest põgusalt räägivad, ulatuvad 2. sajandisse ning pärinevad juudi tekstidest – väidetavalt jäeti üks poiss ümber lõikamata, kuna tema kaks vanemat venda olid sama protseduuri järel tekkinud verejooksu tõttu surnud. Võib arvata, et kirjeldatud õnnetu juhuse põhjuseks oligi seesama veritsustõbi ehk hemofiilia, ehkki seda on tagantjärgi raske kindlaks teha.
Imelist tervenemist salapärasest tervisemurest on mainitud Uues Testamendis, kus Jeesus peatas ühe naise pikki aastaid kestnud veritsemise. Samuti on 10. sajandil elanud Araabia arst Abu Khasim kirjeldanud perekondi, kelle meesliikmed surid kontrollimatu verejooksu tagajärjel.
Kõige kuulsam haiguskandjast valitseja oli aga tõenäoliselt Inglismaa kuninganna Victoria (1819–1901), kelle diagnoos ongi tegelik põhjus, miks teatakse hemofiiliat sageli just “kuningliku haigusena”.
Kuningannal endal ei esinenud väliseid haigusnähtusid kuni kaheksanda lapse sünnini, mil ilmale tuli poeg Leopold. Toona aga teati sellest haigusest väga vähe, mistõttu ei elanud paljud haiguskandjad isegi täiskasvanueani. Ent kõik Victoria ja prints Alberti järeltulijad olid tegelikult haiguse kandjad – Victoria neljas poeg Leopold ja tütar Alice’i poeg surid teadaolevalt just verejooksu tagajärjel.
Et kuninglike perekondade järeltulijad pannakse sageli omavahel paari, jõudis hemofiilia ka teiste monarhideni, sealhulgas Vene tsaaripere troonipärijani, kes valitsemiseni ei jõudnudki. Küll aga nimetati haigust Venemaal just “inglise haiguseks”, mis paljude ajaloolaste väitel Vene tsaaririigi saatuse lõplikult otsustas – 13-aastane Aleksei mõrvati oma perekonnaga 1917. aastal.
Hemofiiliat leidub mitut erinevat tüüpi
Ent kas see tähendab, et hemofiiliat esineb vaid kuninglikes perekondades? Tegelikult mitte – nimelt leidub hemofiiliat mitut erinevat tüüpi, mida põhjustavad erinevate hüübimisfaktorite puudused veres.
Ühtlasi pole hemofiilia kaugeltki ainus veritsushäire, millega inimesed pika ajaloo jooksul on pidanud kokku puutuma – tuntuimateks neist on von Willebrandi tõbi, trombotsüütide funktsiooni häired või näiteks hüpofibrinogeneemia.
Usutavasti oli kuninganna Victoria haruldase B-hemofiilia kandja, mida põhjustab A-hemofiiliast erineva ehk IX hüübimisfaktori puudus organismis. Lisaks A- ja B-hemofiiliale on aga olemas ka C-hemofiilia, mis on omakorda tingitud hoopis XI faktori puudulikkusest.
Tänapäeval ei leidu Euroopa kuninglikes peredes enam ühtegi hemofiiliat põdevat troonipärijat ega pereliiget. Siiski leidub spetsialistide hinnangul imeväike tõenäosus, et haigus võib siiski veel mõne järeltulija puhul uuesti välja ilmuda.
Õnneks on hemofiilia ravi tänaseks välja töötatud ning väga palju edasi arenenud. Hemofiiliat on õnnestunud edukalt ravida alates 1960ndatest, mil tehti hüübimisfaktoreid sisaldavaid vereülekandeid.
Tänapäeval on kasutusel puuduolevate faktorite kontsentraadid, mida manustatakse kas profülaktiliselt veres puuduoleva faktori taseme tõstmiseks või verejooksude korral. Seega saab erinevaid veritsushaiguseid tänapäeval edukalt ohjes hoida ning elada täisväärtuslikku elu.
